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Merkelzellkarzinom – Diagnose und Therapie

Patientinnen und Patienten gehen mit einer veränderten und sich vergrössernden Stelle an der Haut zu ihrem Arzt oder ihrer Ärztin.

Die meisten Merkelzellkarzinome (oft als MCC abgekürzt) werden diagnostiziert, wenn beispielsweise eine Hautbiopsie (Gewebeproben-Entnahme) durchgeführt wird, um andere durch Sonne verursachte Hautkrebsformen auszuschliessen, oder wenn eine vermutete Zyste entfernt wurde. Da das Merkelzellkarzinom selten auftritt, kommt die Diagnose in den meisten Fällen sowohl für den Arzt oder die Ärztin als auch den Patienten oder die Patientin überraschend.

Diagnose

Die Diagnose des Merkelzellkarzinoms erfolgt mittels einer Hautbiopsie (Gewebeproben-Entnahme), die dann unter dem Mikroskop von einem Pathologen untersucht wird. Häufige Arten von Biopsien sind die Stanzbiopsie (kleiner Teil wird entnommen) oder eine Shave-Biopsie (Teil der Oberseite der veränderten Stelle (Läsion) wird mit einem Skalpell entfernt). Der Pathologe oder die Pathologin macht dann immunhistochemische Färbungen der Biopsie, um festzustellen, ob eine Läsion ein Merkelzellkarzinom oder z. B. ein Melanom ist.

Wie wird festgestellt, ob ein Merkelzell-karzinom bereits metastasiert ist?

Merkelzellkarzinomzellen können von der Haut über lymphatische Gefässe in Lymphknoten einwandern. Wenn sich ein Lymphknoten vergrössert anfühlt, kann er Makrometastasen enthalten. Manchmal können Lymphknoten Metastasen enthalten, aber nicht vergrössert sein (Mikrometastasen). Der Sentinel-Lymphknoten ist der erste Lymphknoten im Abflussgebiet der Lymphflüssigkeit eines bösartigen Tumors. Sentinel-Lymphknoten (auch Wächterlymphknoten genannt) sollten daher mittels Operation (Lymphadenektomie) entfernt werden, um festzustellen, ob Metastasen vorhanden sind.

Ist es für einen Pathologen schwierig ein Merkelzellkarzinom zu diagnostizieren?

Nein, obwohl das Merkelzellkarzinom auf der Haut meist ganz unauffällig aussieht (z. B. wie eine Zyste), kann es unter dem Mikroskop einfach als Merkelzellkarzinom identifiziert werden. In den meisten Fällen macht das Muster von bestimmten Färbungen und anderen Tests die Diagnose eines Merkelzellkarzinoms für den Pathologen oder die Pathologin ganz einfach.

Benötige ich bildgebende Untersuchungen?

CT-, Röntgen-, MRT-, Knochenszintigraphie- und PET-Untersuchungen sind verschiedene Arten von Bildgebung, um in den Körper zu schauen. Sie werden verwendet, um Krebsabsiedelungen im Körperinneren zu finden. Sie sind besonders dann wichtig, wenn sich das Merkelzellkarzinom auf die Lymphknoten ausgebreitet hat, um zu beurteilen, ob sich auch Absiedelungen an anderer Stelle entwickelt haben

Behandlung

Es gibt mehrere Behandlungsarten für das Merkelzellkarzinom, die in unterschiedlichen Situationen zum Einsatz kommen – auch in Kombination oder nacheinander. Es gibt drei Hauptbehandlungen für das Merkelzellkarzinom:

  1. chirurgische Exzision (Herausschneiden) der primären Läsion oder/und Lymphknoten,
  2. Strahlentherapie und
  3. systemische Therapie einschliesslich Chemotherapie und Immuntherapie.

Das Ziel der chirurgischen Exzision ist es, das Merkelzellkarzinom (Primärtumor) so zu entfernen, dass es zu keinem erneuten Auftreten in der näheren Umgebung oder in den nahe gelegenen Lymphknoten kommt. Deshalb sollte der Tumor mit entsprechendem Sicherheitsabstand grossflächig herausgeschnitten werden. Leider ist aber auch bei einer Entfernung mit > 2 cm Rändern ein Wiederauftreten des Merkelzellkarzinoms möglich. Das Risiko des lokalen Rezidivs, welches je nach Krebsstadium unterschiedlich hoch ausfällt, kann durch die begleitende Anwendung (adjuvante) von Strahlentherapie erheblich verringert werden.Strahlentherapie (Radiotherapie) ist die Behandlung von Krebs mit ionisierender Strahlung.

Strahlentherapie schädigt das genetische Material von Krebszellen und verhindert ihr Wachstum. Allerdings schädigt Strahlentherapie auch die gesunden Zellen im Bereich der Strahlung. Die Strahlentherapie wird Patienten und Patientinnen dann verabreicht, wenn sie das Risiko einer Tumorstreuung haben und sie die Wahrscheinlichkeit des Wiederauftretens verringern wollen.

Im Gegensatz zu einer Bestrahlung (lokale Therapie) bekämpft eine Chemotherapie den Krebs im gesamten Körper (systemische Therapie). Chemotherapie zielt darauf, sich unkontrolliert teilende und schnell wachsende Krebszellen zu treffen. Allerdings werden dabei auch gesunde, sich schnell teilende Zellen beeinträchtigt. Patienten und Patientinnen mit metastasiertem Merkelzellkarzinom kann eine Chemotherapie gegeben werden, besonders dann, wenn der Tumor in entfernte Organe wie Lunge oder Leber gestreut hat. Allerdings war der bisherige Erfolg verschiedener Chemotherapien in fortgeschrittenen Merkelzellkarzinomen eher eingeschränkt und mit einigen schweren Nebenwirkungen verbunden.

Immuntherapie ist eine Möglichkeit Krebserkrankungen zu behandeln, wobei Substanzen eingesetzt werden, die den körpereigenen Immunzellen die Fähigkeit zurückgeben, Tumorzellen zu erkennen und zu zerstören.

Es gibt mehrere Therapien, die das Immunsystem stimulieren können. Dazu gehören zum Beispiel Impfstoffe, gentechnisch veränderte Immunzellen und Checkpoint Inhibitoren (anti-PD-1 oder anti-PD-L1 Antikörper). Tumorzellen entweichen dem Immunsystem durch das Aktivieren molekularer „Bremsen“ (wie das PD-1-Protein) auf der Oberfläche der körpereigenen Immunzellen. Die Checkpoint Inhibitoren führen dazu, dass diese Bremsen wieder gelöst werden und erlauben den Immunzellen wieder zu funktionieren und den Tumor zu bekämpfen.

Bei Patienten und Patientinnen mit fortgeschrittenem Merkelzellkarzinom, wie z. B. mit entfernt gelegenen Metastasen oder mit einem Merkelzellkarzinom, welches nicht chirurgisch entfernt werden kann, können diese Medikamente eine Option sein. Nebenwirkungen einer Immuntherapie können jedes Organ betreffen. Bei Auftreten von Nebenwirkungen müssen Sie ihren behandelnden Arzt oder ihre behandelnde Ärztin kontaktieren. Die häufigsten Nebenwirkungen sind: Ermüdung, Magen-Darmbeschwerden, Ausschlag und Husten.

Nachsorge

Eine optimale medizinische Versorgung für die Behandlung eines Merkelzellkarzinoms kann durch ein Team bestehend aus Dermatologen, Chirurgen, Onkologen und Strahlenonkologen gewährleistet werden. Nach Ihrer ersten Behandlung müssen Sie regelmässige Haut- und Lymphknotenprüfungen durchführen. Besuche sollten etwa alle eins bis drei Monate im ersten Jahr, alle drei Monate im zweiten Jahr, alle sechs Monate im dritten bis fünften Jahr und danach jährlich stattfinden.

Ist das Merkelzellkarzinom erblich und können meine Kinder eines bekommen?

Es gibt keine Daten, die darauf hindeuten, dass es eine genetische / familiäre Vorbelastung für das Merkelzellkarzinom gibt.

Worauf muss geachtet werden, um Hautkrebs vorzubeugen?

Da UV-Strahlung vermutlich die Hauptursache für das Merkelzellkarzinom ist, sollte eine zu starke UV-Exposition vermieden werden. Das gilt besonders, wenn Sie bereits an einem Merkelzellkarzinom erkrankt waren.

Für Patientinnen und Patienten

Sie können sich entweder selbst anmelden oder von Ihrer Hausärztin, Ihrem Hausarzt, Ihrer Frauenärztin oder Ihrem Frauenarzt zuweisen lassen.

Für Zuweisende

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