Überblick: Was ist ein Diabetes insipidus?
Wenn es sehr heiss ist oder Sie einen schweisstreibenden Sport ausüben, dann ist es ganz normal und notwendig, dass Sie mehr Durst verspüren und viel trinken. In Ihrem Körper sind die Nieren für den Wasserhaushalt verantwortlich: Gesteuert vom antidiuretischen Hormon (ADH oder Vasopressin) sorgen diese dafür, dass genügend Wasser aufgenommen und auch wieder ausgeschieden wird. Zu einem Diabetes insipidus kommt es, wenn es an ADH mangelt oder die Nieren nicht darauf ansprechen. Dann scheiden sie sehr grosse Mengen sehr dünnen Urins aus (je nach Trinkmenge bis zu 30 l/ pro Tag). Um nicht auszutrocknen, verspüren Sie ein starkes Durstgefühl und müssen sehr viel trinken.
Der Diabetes insipidus ist mit dem Diabetes mellitus nicht zu verwechseln. Die beiden Erkrankungen haben trotz des ähnlichen Namens völlig andere Ursachen. Was die beiden verbindet, sind die Symptome des grossen Dursts und häufigen Wasserlassens.
Diabetes insipidus: Ursachen für die Störung im Hormonhaushalt
Ihre Nieren haben die Aufgabe, den Flüssigkeitshaushalt Ihres Körpers zu steuern. Mithilfe des antidiuretischen Hormons (ADH, Vasopressin) sorgen diese dafür, dass Sie – je nach Bedürfnis – genügend Wasser aufnehmen beziehungsweise ausscheiden. Üblicherweise bildet der Hypothalamus (Zwischenhirn) ADH, von wo es in die Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) gelangt. Dort wird es je nach Notwendigkeit gespeichert oder freigesetzt. Sollten Sie beispielsweise, weil Sie an einem heissen Tag viel Flüssigkeit brauchen, geht Ihr Organismus sparsam mit dem vorhandenen Wasser um. Dafür gibt die Hypophyse ADH ins Blut ab. Das Hormon hemmt die Nieren, Flüssigkeit auszuscheiden. Wenn Sie viel getrunken haben, setzt das Gehirn kein ADH frei und die Nieren scheiden vermehrt Flüssigkeit aus.
Zwei Formen: Diabetes insipidus centralis und Diabetes insipidus renalis
Diabetes insipidus centralis (= zentraler Diabetes insipidus): Die häufigste Form entsteht, weil der Hypothalamus entweder zu wenig ADH produziert oder ausschüttet. Verschiedene Krankheiten können die Ursachen sein:
- Tumoren am Hypothalamus oder an der Hypophyse
- Entzündungen, etwa Meningitis oder Enzephalitis
- Verletzungen durch Unfall oder Operation
Etwa 30 bis 50 Prozent der Fälle sind idiopathisch, das heisst, das trotz entsprechender Untersuchungen keine Ursache gefunden werden kann. Eine erbliche Veranlagung scheint aber einen Einfluss zu haben. In manchen Fällen greift auch das Immunsystem die ADH-produzierenden Zellen an und zerstört diese.
Diabetes insipidus renalis (= renaler, oder nephrogener Diabetes insipidus): Hierbei sprechen die Nieren nicht auf vorhandenes ADH an – die Ursache der Störung liegt also in der Niere selbst. Diese Form ist selten. Mögliche Ursachen sind:
- eine dauerhafte Schädigung der Nieren durch eine Krankheit
- stark erhöhte Kalziumspiegel im Blut (Hyperkalzämie)
- ein seltener Erbfehler, den Mütter an ihre Söhne weitergeben. Durch ihn sind Rezeptoren in den Nieren defekt, an die ADH normalerweise bindet.
- Bestimmte Medikamente gegen Depressionen (Lithiumsalze) können in manchen Fällen die Nierenfunktion beeinträchtigen.
Der Diabetes insipidus ist insgesamt eine seltene Erkrankung. In den Kliniken für Endokrinologie, Diabetologie und klinische Ernährung bieten wir viel Erfahrung in der Diagnosestellung des Diabetes insipidus. In unserer endokrinologischen Sprechstunde führen wir die notwendigen Abklärungen durch und bei Bedarf können ergänzende spezielle Tests im stationären Rahmen oder ambulant in unserem Funktionsraum vorgenommen werden. Experten und Expertinnen der Klinik für Neuroradiologie analysieren die die Resultate der Bildgebung und dank der Kooperation mit Fachleuten der Neurochirurgie, Strahlentherapie und Onkologie können je nach Ursache die Behandlungstrategien interdisziplinär festgelegt werden. Die Patientinnen und Patienten die eine Ersatzbehandlung mit Desmopressin benötigen werden durch uns geschult und mitbetreut, um die optimale Dosierung zu gewährleisten.
Symptome: Vermehrt Durst und grosser Harndrang
Häufig beginnt der Diabetes insipidus sehr plötzlich, manchmal entwickeln sich die Beschwerden auch allmählich. Die beiden Leitsymptome für den Diabetes insipidus sind, dass Sie…
- Tag und Nacht grosse Mengen Urin ausscheiden, der stark verdünnt (hypoton) ist – innerhalb von 24 Stunden können es 3 bis 30 Liter sein
- dadurch starken Durst verspüren.
Weitere Symptome sind:
- Schlafstörungen, weil die Betroffenen mehrmals auch nachts Trinken beziehungsweise zur Toilette müssen. Bei Kindern auch Bettnässen.
- Durch den hohen Flüssigkeitsverlust geraten die Blutsalze aus dem Gleichgewicht, der Natriumspiegel steigt, was zu Krampfanfällen bis hin zum Koma führen kann.
- Gereiztheit, Verwirrtheit und psychische Auffälligkeiten durch den Natriumüberschuss
- trockene Haut, trockene Schleimhäute und Verstopfung durch den grossen Flüssigkeitsverlust.
- Betroffene Säuglinge entwickeln Durstfieber. Statt der Urinausscheidung kann es auch zu Durchfall kommen. Auch Wachstumsstörungen können die Folge sein.
- Im Fall eines Diabetes insipidus centralis kann hinter dieser Wachstumsverzögerung auch ein Funktionsverlust der Hypophyse stecken.
Komplikationen durch den Diabetes insipidus
Die Gefahr durch den Diabetes insipidus besteht in möglichen Komplikationen: Da Sie so viel Flüssigkeit ausscheiden, steht Ihrem Organismus nicht genug Wasser zur Verfügung, wenn Sie nicht genügend trinken. Das könnte unbehandelt sogar zum Tod führen. Sollten Sie den Wirkstoff Desmopressin, der im Fall des Diabetes insipidus centralis häufig das Mittel der Wahl ist, überdosieren, kann es zu einer Bewusstseinstrübung mit Krämpfen kommen.
Diabetes insipidus: Diagnose im USZ
Wenn Sie grossen Durst haben und grosse Urinmengen ausscheiden, werden wir Sie auf einen Diabetes insipidus untersuchen. Zuerst werden wir Ihren Urin und Ihr Blut testen, um den Salzhaushalt zu überprüfen sowie weitere Erkrankungen, die mit vermehrter Urinausscheidung zusammenhängen, z.B. Diabetes mellitus, auszuschliessen. Falls der Verdacht nach den initialen Untersuchungen weiterhin besteht, sind zusätzliche Tests für die Diagnosesicherung notwendig. Vor allem ist es wichtig einen Diabetes insipidus von einer sogenannten primären Polydipsie zu unterscheiden, bei welcher die erhöhte Trinkmenge (und darauffolgende Urinausscheidung) meist Folge eines erlernten erhöhten Trinkverhaltens ist.
Durstversuch mit Vasopressin oder Kochsalzinfusionsstest sichern die Diagnose
Für den sogenannten Durstversuch dürfen Sie nichts trinken, während wir die Urinproduktion, die Menge der Salze in Blut und Urin sowie das Körpergewicht regelmässig prüfen. Nach 16 Stunden – oder früher, falls entsprechende Abbruchkriterien erreicht sind – endet der Test und wir spritzen Vasopressin. Die Diagnose eines Diabetes insipidus centralis bestätigt sich, wenn als Reaktion auf Vasopressin die übermässige Urinausscheidung aufhört, der Urin stärker konzentriert wird, der Blutdruck ansteigt und Ihr Herz wieder normal schlägt. Die Diagnose eines nephrogenen Diabetes insipidus wird gestellt, wenn die übermässige Urinausscheidung nach der Injektion bestehen bleibt und der Urin weiterhin verdünnt ist.
Eine Alternative ist der Kochsalzinfusionstest zur Unterscheidung zwischen dem Diabetes inspidus centralis und der primären Polydipsie. Ein Vorteil des Tests ist die kürzere Dauer. Im Spital bekommt der Patient oder die Patientin eine Infusion mit hochkonzentrierter Kochsalzlösung. Die Blutwerte werden vor und nach der Infusion bestimmt. Anschliessend wird ihr Natriumwert durch Flüssigkeitseinnahme und Infusion wieder auf einen normalen Level gebracht.
Um die Erkrankungsursache zu bestimmen wird im Fall des zentralen Diabetes insipidus eine Magnetresonanztomografie (MRT) des Zwischenhirns gemacht, um Tumoren oder Entzündungen nachzuweisen.
Zentraler Diabetes insipidus: Vorbeugen, Früherkennung, Prognose
Es ist nicht möglich einem Diabetes insipidus durch präventive Massnahmen vorzubeugen. Auch eine Früherkennung ist schwierig, weil die Symptome der Krankheit meistens plötzlich einsetzen.
Die Prognose des Diabetes insipidus hängt von der Grunderkrankung ab, die ihn auslöst: gelingt es die zugrundeliegende Entzündung zu heilen oder den Tumor am Hypothalamus zu entfernen, ist sogar seine vollständige Heilung möglich.
Sollte dies nicht möglich sein, kann Ihnen eine passende medikamentöse Therapie ein normales Leben ermöglichen. Eine jährliche Kontrolluntersuchung durch Ihre Ärztin oder Ihren Arzt ist allerdings notwendig.
Zentraler Diabetes insipidus: Behandlung je nach Ursache
Der erste Schritt der Therapie des Diabetes insipidus besteht darin, den Elektrolythaushalt und den Kreislauf zu stabilisieren. Die weiteren Schritte richten sich nach der Schwere und der Ursache der Krankheit.
Hat beispielsweise ein Tumor die Krankheit ausgelöst, werden wir versuchen, diesen mit einer Operation, Medikamenten oder einer Strahlentherapie zu entfernen. Ist ein Schädel-Hirn-Trauma oder Operation die Ursache, bildet sich der Diabetes insipidus gelegentlich von selbst zurück.
Wenn Sie an einer leichten Form des zentralen Diabetes insipidus leiden, bei der noch teilweise körpereigenes ADH wirksam ist, benötigen Sie unter Umständen keine Therapie. Voraussetzung ist, dass Sie sich an das gesteigerte Durstgefühl gewöhnen und auch daran, dass sie öfter urinieren müssen. Ansonsten empfiehlt sich eine Therapie mit Desmopressin (DDAVP). Dabei handelt es sich um einen künstlich hergestellten Abkömmling des Hormons ADH.
Desmopressin wirkt wie ADH, ist aber länger wirksam. Sie können es als Nasentropfen, Nasenspray oder in Tablettenform verabreichen. Bei richtiger Dosierung ist Desmopressin gut verträglich und verursacht kaum Nebenwirkungen. Wichtig ist, dass Sie das Medikament gemäss ärztlicher Instruktionenmanwenden, d.h. mit langsam ansteigender Dosierung. Ansonsten kann es in manchen Fällen zu Wassereinlagerungen (Ödemen) im Gewebe und zu einem Natriummangel kommen, insbesondere, wenn Sie nach wie vor viel trinken. Anzeichen dafür sind Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Magenschmerzen oder Gewichtszunahmen. In schweren Fällen besteht die Gefahr, dass sich ein Ödem im Gehirn bildet, was mit Krampfanfällen verbunden ist.