Die systemische Mastozytose ist eine seltene Erkrankung der Mastzellen. Mastzellen sind Zellen des blutbildenden Systems und spielen eine entscheidende Rolle in der Infektabwehr und bei allergischen Reaktionen.
Die systemische Mastozytose ist eine seltene Erkrankung der Mastzellen. Mastzellen sind Zellen des blutbildenden Systems und spielen eine entscheidende Rolle in der Infektabwehr und bei allergischen Reaktionen. Wenn Mastzellen aktiviert werden, können sie bestimmte Substanzen (z.B. Histamin) freisetzen und so Erreger bekämpfen und auch heftige allergische Reaktionen etwa auf Stiche von Bienen oder Wespen sowie gewisse Medikamente vermitteln. Die Abgabe dieser Botenstoffe ist genau reguliert damit es nicht zu einer übermässigen Freisetzung und damit zu einer Schädigung des Organismus kommt. Bei der Mastozytose ist dieser Regelmechanismus aufgrund einer erworbenen genetischen Veränderung (Mutation im c-Kit Gen) gestört und die Mastzellen setzten nach einem Stimulus oder auch ohne einen erkennbaren Auslöser eine zu hohe Menge der Botenstoffe frei. Stress scheint dabei der häufigste Auslöser einer Mastzellaktivierung zu sein.
Im Fall einer lokalen Mastozytose der Haut («kutane Mastozytose») führt dies meist nur zu lokalen Veränderungen im Bereich der befallenen Hautareale (Rötung und Juckreiz). Bei einer systemischen Mastozytose, welche durch eine Vermehrung der atypischen Mastzellen auch ausserhalb der Haut charakterisiert ist, treten dahingegen häufig auch mehr generalisierte Symptome auf. Typische Symptome sind: Juckreiz, Hautrötung und Hitzegefühl («Flush»), Luftnot, Blutdruckschwankungen, Herzrasen, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall etc.
Patientinnen und Patienten mit Mastozytose bedürfen meist einer interdisziplinären Betreuung. Diese kann am USZ durch die enge Zusammenarbeit durch verschiedene Fachrichtungen, Allergologie, Hämatologie, Dermatologie, Gastroenterologie, Rheumatologie, Pathologie und Psychiatrie idealweise angeboten werden. Zudem findet ein regelmässiges Mastozytose-Board statt, an dem betroffene Personen mit Ärztinnen und Ärzten aller obgenannten Fachrichtungen besprochen werden.
Neu führen wir auch ein Register zur Erfassung der Mastozytose-Patientinnen und Patienten am USZ, um einen noch bessere Behandlung zu ermöglichen. Langfristig wird hierzu auch eine Zusammenarbeit mit dem europäischen Mastozytose Kompetenznetzwerk (ECNM) aufgegleist.
Die Behandlung der systemischen Mastozytose ist überwiegend symptomatisch ausgerichtet. Im Vordergrund steht die Vermeidung von Nahrungsmitteln, Medikamenten und auch Situationen, die im Einzelfall erfahrungsgemäß zu einer Symptomatik durch Histaminausschüttung führen. Medikamentös werden meist ältere Antihistaminika eingesetzt, deren sedierende Wirkung bewusst eingesetzt wird, um die Ausschüttung von Histamin zu reduzieren. Aus dem gleichen Grund werden oft niedrige Dosen von Benzodiazepinen eingesetzt. Die aggressiven Formen werden heute analog zu anderen bösartigen Krankheiten oft „experimentell“ mit Ciclosporin, Kortikosteroiden und Interferon α-2b behandelt, ohne dass deren Wirksamkeit belegt ist. Neu stehen auch Medikamente zur Verfügung, die hocheffzient Mastzellen reduzieren können. Diese, zur Chemotherapie zählenden Medikamente (Imatinib, Mastinib), kommen aber wegen der ausgeprägten Nebenwirkungen und der hohen Kosten nur bei sehr aggressiven Formen zum Einsatz.
Ein weiterer Therapieansatz ist die PUVA, eine Behandlung mit Psoralen, einer photosensibilisierenden Substanz, und anschließender Belichtung der Haut mit UVA-Strahlung.
Leiter Allergiestation, Dermatologische Klinik
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