Es bestehen zwei getrennte Kreisläufe, die nur über die unmittelbar nach Geburt noch offenen natürlichen Verbindungen kommunizieren. Das Überleben der Kinder ist nur durch eine genügende Durchmischung des Blutes durch diese Kurzschlussverbindungen möglich. Dies kann ein offener Ductus arteriosus oder ein sog. Foramen ovale zwischen den Vorhöfen erfolgen.
Die Korrekturoperation wird wenige Tage nach der Geburt durchgeführt. Dabei werden die Aorta und die Pulmonalarterie durchtrennt und mit der korrekten Herzkammer neu verbunden.
Ein wichtiger Schritt der Operation besteht in der Verlagerung der Herzkranzgefässe zusammen mit der Aorta. Ebenso werden eventuell bestehende Kurzschlussverbindungen verschlossen, d.h. ein Ductus arteriosus wird übernäht und Kammerscheidewanddefekte mit Flicken verschlossen.
Auch nach erfolgreicher Korrektur dieses Herzfehlers sind gelegentlich Nachoperationen im Bereich der Nahtstellen bei den grossen Gefässen notwendig oder seltener Reparatur oder Ersatz einer Herzklappe. Bei einzelnen Patienten und Patientinnen, die nach der älteren Methode des Vorhofsumkehrs operiert wurden, muss das Herz wegen schweren Abschwächung der Pumpleistung der rechten Kammer (die bei diesem Eingriff als Kammer für den grossen Kreislauf verblieben ist) transplantiert werden.