Neuromuskuläres Zentrum

Das Universitätsspital Zürich und das Kinderspital Zürich haben ihre Kompetenzen gebündelt, um eine durchgehende, umfassende Diagnostik, Behandlung und Begleitung von Kindern und Erwachsenen mit Erkrankungen der Muskeln und Nerven zu garantieren.

Wir legen Wert auf beste Diagnostik und Behandlung, aber auch auf eine einfühlsame Unterstützung der Patientinnen, Patienten und ihrer Angehörigen. Durch eine intensive, interdisziplinäre Zusammenarbeit kann stets die bestmögliche Behandlung angeboten werden.

Neuromuskuläre Krankheiten

Neuromuskuläre Krankheiten können Menschen in jedem Lebensalter treffen. Sie verlaufen oft chronisch und können zu körperlichen Einschränkungen und verkürzter Lebenserwartung führen. Neben den Muskeln an sich (Myopathie) können auch die den Muskel versorgenden Nerven (Motoneuron-Erkrankung und andere Neuropathien) oder die Signalübertragung vom Nerv auf den Muskel (Myasthenie) betroffen sein. Patientinnen und Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen leiden oft an rascher Ermüdung, Lähmung und Muskelschwund, manchmal auch an Schmerzen oder Veränderungen des Fühlens sowie Störungen der Atemfunktion.

Einige neuromuskuläre Krankheiten sind angeboren oder vererbt. Die häufigste Krankheit bei Kindern ist die Muskeldystrophie Duchenne. Einer von 3’500 Knaben ist von dieser Krankheit betroffen, die im Kleinkindesalter mit einer leichten Schwäche der Beine beginnt und mit zunehmendem Alter immer mehr Muskelgruppen betrifft. Weitere, angeborene Krankheiten können entweder bereits im Säuglingsalter oder aber erst im Laufe der Zeit auftreten, z.B. angeborene (kongenitale) Myopathien, gewisse Gliedergürtel-Muskeldystrophien oder die myotone Dystrophie.

Andere neuromuskuläre Erkrankungen treten aufgrund von Entzündungen, Infekten, Stoffwechselerkrankungen oder neurodegenerativen Erkrankungen auf. Zu letzteren gehört die amyotrophe Lateralsklerose (ALS), bei der die Nervenzellen (Motoneurone) betroffen sind, die für die Versorgung der Muskeln mit Nervenimpulsen verantwortlich sind. Ebenso zählen chronische Entzündungen der Muskeln (Polymyositis) oder der Nerven (chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie; CIDP) dazu.

Zusatzuntersuchungen

Elektroneurographie (ENG), Elektromyographie (EMG)

Bei Bedarf werden ergänzende Untersuchungen wie Elektroneurographie (ENG), Elektromyographie (EMG), Untersuchungen der neuromuskulären Endplatte (repetitive Stimulationen, stimuliertes Einzelfaser-EMG), motorisch evozierte Potentiale (MEP), elektrophysiologische Testungen der autonomen Funktionen (sympathische sudomotorische Reizantwort, R-R-Intervallvariation), Stoffwechseluntersuchungen inklusive metabolische Funktionstests sowie Nerven- und Muskelbiopsien durchgeführt.

Zur ENMG Sprechstunde

«Amyotrophie Lateralsklerose (ALS)»

Das Neuromuskuläre Zentrum Zürich verfügt über eine spezialisierte ALS-Sprechstunde, wo unsere Patientinnen und Patienten vom ärztlichen Team und unserer ALS Care Nurse betreut und behandelt werden. Wir sind dabei Ansprechstelle nicht nur für medizinische Fragen sondern auch im pflegerischen, sozialen und psychologischen Bereich und vermitteln bei Bedarf entsprechende Unterstützungsangebote in Wohnortsnähe.

Kontakt

Mail muskel@usz.ch
Tel. +41 44 255 55 20

Lehre und Forschung

Der wissenschaftliche Schwerpunkt des Neuromuskulären Zentrums Zürich ist die Untersuchung des Einflusses von körperlichem Training auf die Muskeleigenschaften und den Verlauf von neuromuskulären und neurodegenerativen Erkrankungen. Ein Projekt zur Untersuchung des Effektes von körperlichem Training bei Patienten und Patientinnen mit Huntington-Krankheit wird aktuell durch den Schweizerischen Nationalfonds (SNF) gefördert.

Regelmässig finden klinisch-pathologische Fallkonferenzen statt, zweimal jährlich auch mit Beteiligung von Spezialisten und Spezialistinnen der anderen Schweizerischen Muskelzentren und jährlich findet das Neuromuskuläre Symposium statt.

Weitere Informationen

Weitere Informationen zu Kontakt, Krankheitsbilder, Diagnose etc. finden Sie in der Broschüre “Neuromuskuläres Zentrum Zürich”.

Zur Broschüre

  1. Hof D, Jung HH, Bloch KE (2012). Troponin T elevation in amyotrophic lateral sclerosis without cardiac damage. Amyotroph Lat Scler in press
  2. Jung HH, Neumann M, Bloch KE. Amyotrophe Lateralsklerose – Abklärung und Therapie. Praxis 101: 907-914
  3. Weber M, Neuwirth C, Thierbach J, Schweikert K, Czaplinski A, Petersen J, Jung HH, Birve A, Marklund S, Andersen PM (2012) Familial ALS patients with SOD mutations in Switzerland show very diverse phenotypes and extreme long survival. J Neurol Neurosurg Psychiatr 83: 351-353
  4. Jung HH, Danek A, Walker RH (2011) Neuroacanthocytosis syndromes. Orphanet J Rare Dis 6:68
  5. Gantenbein A, Damon-Perrière N,  Bohlender JE,  Chauveau M, Latxague C, Miranda M, Jung HH. Tison F (2011) Feeding dystonia in McLeod syndrome. Mov Disord 26: 2123-2126
  6. Walterfang M, Evans A, Looi J, Jung HH, Danek A, Walker R, Velakoulis D (2011) The neuropsychiatriy of neuroacanthocytosis syndromes. Neurosci Biobehav Rev 35: 1275-1283
  7. Kühnlein P, Jung H, Farkas M, Keskitalo S, Ineichen B, Jelcic I, Petersen J, Semmler A, Weller M, Ludolph AC, Linnebank M (2011) The thermolabile variant of 5,10-methylenetetrahydrofolate reductase is a possible risk factor for amyotrophic lateral sclerosis. Amyotroph Lat Sc 12: 136-139
  8. Wegener S,  Bremer J, Komminoth P, Jung HH, Weller M (2010) Paraneoplastic necrotizing myopathy with a mild inflammatory component: a case report and review of the literature. Case Rep Oncol  3: 88-92
  9. Schwager S, Hochuli M, Jung HH (2010) Muskelschwäche: Differentialdiagnose und Abklärung. Praxis 99: 587–596
  10. Valko PO, Hänggi J, Meyer M, Jung HH (2010). Evolution of striatal degeneration in McLeod syndrome. Eur J Neurol 2010; 17: 612–618
  11. Ramseier SP, Jung HH (2010). Wilson Disease. Praxis 99: 175-182
  12. Oechslin E, Kaup D, Jenni R, Jung HH (2009). Cardiac abnormalities in McLeod syndrome. Int J Cardiol 132; 130-132
  13. Hewer E, Danek A, Schoser BG, Miranda M, Reichard R, Castiglioni C, Oechsner M, Goebel HH, Heppner FL, Jung HH (2007). McLeod myopathy revisited – more neurogenic and less benign. Brain 130: 3285-3296
  14. Jung HH, Danek A, Frey BM (2007) McLeod Syndrome – a neurohaematological disorder. Vox Sang 93: 112-121
  15. Walker RH, Jung HH, Dobson-Stone C, Rampoldi L, Sano A, Tison F, Danek A (2007) Neurologic phenotypes associated with acanthocytosis. Neurology  68:92-98
  16. Dydak U, Mueller S, Sandor PS, Meier D, Boesiger P, Jung HH (2006) Cerebral metabolic alterations in McLeod Syndrome. Eur Neurol 56:17-23

Unser Team

Hans Heinrich Jung, Prof. Dr. med.

Leitender Arzt, Klinik für Neurologie

Tel. +41 44 255 55 20
Spezialgebiete: Neuromuskuläre Erkrankungen, Demenzerkrankungen / Memory Clinic, Neurogenetische Erkrankungen / Neurologische "Rare Diseases"

Bettina Schreiner, PD Dr. med.

Oberärztin meV, Klinik für Neurologie

Tel. +41 44 255 55 20
Spezialgebiete: Entzündliche/ Neuromuskuläre Erkrankungen, Myasthenia gravis, Neuroimmunologie, Multiple Sklerose

Christel Kirchgessner

Koordinatorin ALS Care und Forschung, Klinik für Neurologie

Alexandra West

Koordinatorin Neuromuskuläres Zentrum, Klinik für Neurologie

Tel. +41 44 255 55 20

Jan Stutz, Dr. sc. ETH

Studienkoordinator, Klinik für Neurologie

Tel. +41 44 255 55 20

Für Patientinnen und Patienten

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Frauenklinikstrasse 26
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