Die pulmonale Hypertonie (PH, Lungenhochdruck), d.h. eine Erhöhung des Blutdruck im Lungenkreislauf, kann ohne erkennbare Ursache, in Assoziation mit verschiedenen Krankheiten oder aufgrund von relativ häufigen Herz- und Lungenkrankheiten, wie der chronischen Herzinsuffizienz, chronisch obstruktiven Lungenkrankheit oder nach stattgehabten Lungenembolien vorkommen.
Das Leitsymptom ist die anstrengungsabhängige Atemnot. Es werden aber auch Müdigkeit, Atemnot beim Bücken und generell verminderte körperliche Leistungsfähigkeit als Indikatoren angegeben. Die Diagnose „Lungenhochdruck“ zu stellen und diesen bezüglich der Ursache richtig einzuteilen ist schwierig und braucht viel Erfahrung. Die pulmonale Hypertonie sollte daher dringend bei uns abgeklärt werden. Einige Formen der PH kann man mit Medikamenten behandeln, andere brauchen Interventionen oder gar Operationen, oder es braucht eine Therapie der Grundkrankheit. Je früher die geeignete Therapie beginnt, desto günstiger ist die Prognose.
Der Bluthochdruck im Lungenkreislauf ist definiert als der über mittlerer pulmonalarterieller Druck > 20 mmHg (Millimeter Quecksilbersäule, normal 14mmHg). Je nach dem pulmonal-arteriellen Verschlussdruck oder linken Vorhofdruck teilt man die pulmonale Hypertonie in präkapillär oder postkapillär ein. Dies ist sehr wichtig für die spätere Behandlung.
Für die Diagnose braucht es eine Rechtsherzkatheteruntersuchung. Diese sollte immer in einem Zentrum mit der Möglichkeit der Vasoreaktivitätstestung erfolgen. Bei dieser Testung wird den Patientinnen und Patienten während der Herzkatheteruntersuchung ein inhalatives Mittel (meist Stickstoffmonoxid) gegeben, welches bei gewissen Betroffenen die Lungengefässe stark erweitert und dadurch den Lungenarteriendruck deutlich verbessert. Wer eine solche vasoreaktive Reaktion zeigt, kann mit spezifischen Mitteln behandelt werden. Des Weiteren wird am PH-Zentrum des Universitätsspital Zürich die Rechtsherzkatheteruntersuchung auch immer unter Belastung durchgeführt, da das Verhalten des Lungenarteriendruckes unter Belastung weitere diagnostische und prognostische Hinweise liefert. Die Rechtsherzkatheteruntersuchung bei PH braucht also viel Erfahrung und sollte bei uns am Zentrum erfolen.
Das sauerstoffarme Blut wird von der rechten Herzhälfte durch die Lungenarterie in die Lunge gepumpt und dort mit Sauerstoff angereichert. Anschliessend gelangt es über die Lungenvene zurück zur linken Herzhälfte und von dort aus in den Körperkreislauf zu allen Organen und Geweben. Das sauerstoffarme Blut aus dem Körper wird wiederum über die Venen zurück zum rechten Herzen transportiert. Dann startet der Kreislauf von vorne.
Der Druck in beiden Kreisläufen ist unterschiedlich hoch. Im grossen Körperkreislauf ist er höher, weil das Blut einen grösseren Widerstand überwinden muss als im kleinen Lungenkreislauf. So liegt der Druck im Körperkreislauf im Mittel bei 100 mmHg und im Lungenkreislauf bei durchschnittlich 15 mmHg.
Die pulmonale Hypertonie macht sich durch verschiedene Symptome bemerkbar. Das Leitsymptom ist die Atemnot bei körperlicher Anstrengung, schnelle Ermüdbarkeit und verminderte Leistungsfähigkeit. Äusserst vielfältig können die Ursachen sein. Fachleute haben die pulmonale Hypertonie daher in verschiedene Formen eingeteilt. Oft ist der Lungenhochdruck assoziiert mit anderen Erkrankung, zum Beispiel Krankheiten des Bindegewebes, Leberkrankheiten, einem angeborenen Herzfehler, oder er entsteht durch narbige Veränderungen nach Lungenembolien. Bei diesen Lungenkrankheiten liegt also eine pulmonalvaskuläre Krankheit vor, das Problem liegt in den Lungengefässen. Hiervon unterscheidet man die PH infolge eines passiven Rückstau bei einer Herzinsuffizienz oder durch die hypoxische pulmonale Vasokonstrikton bei einer Lungenkrankheitvor, für die beiden letzteren Formen müssen die jeweiligen Grundkrankheiten therapiert werden.
Lungenhochdruck kann unterschiedlich schwer verlaufen und die körperliche Leistungsfähigkeit stark einschränken, wenn Ärzte sie nicht ausreichend behandeln. Auch die Lebenserwartung sinkt ohne Therapie. Wichtige Behandlungsmöglichkeiten bei pulmonalvasuklären Krankheiten sind Medikamente, welche die Gefässe erweitern, die Symptome lindern und die Lebensqualität verbessern.
Die pulmonale Hypertonie ohne Begleitkrankheiten ist sehr selten. Sie kommt kaum im ärztlichen Alltag vor. Experten gehen davon aus, dass etwa 15 Menschen pro einer Million Einwohner/-innen daran erkranken. Jährlich kommen etwa ein bis drei Fälle unter einer Million Einwohnern und Einwohnerinnen neu dazu. Damit zählt die idiopathische pulmonale arterielle Hypertonie (ohne andere Krankheiten) zu den seltenen Erkrankungen („orphan diseases“). Hinzu kommen auf Therapie ähnlich ansprechende Formen der pulmonal-arteriellen Hypertonie in Assoziation zu Begleitkrankheiten. Meist dauert es daher einige Zeit, bis Ärzte und Ärztinnen die Diagnose „Lungenhochdruck“ stellen. Eine pulmonale Hypertonie kann Menschen jeglichen Alters treffen. Frauen erkranken häufiger daran als Männer.
Die pulmonale Hypertonie kann wie oben genannt unzählige Ursachen haben. Fachleute teilen den Lungenhochdruck in fünf Gruppen ein – je nach Ursache.
Die pulmonale arterielle Hypertonie kann idiopathisch, d.h. ohne erkennbare Ursache, hereditär (aufgrund einer erblichen Prädisposition), medikamentös oder in Assoziation zu anderen Grunderkrankungen auftreten:
Zwar sind die Ursachen der PAH sehr verschieden, aber sie haben eine Gemeinsamkeit: Die Wände der Lungenarterien verändern sich. Folgende Gründe werden postuliert:
Die Ursache für den Lungenhochdruck ist eine Schädigung der linken Herzhälfte oder der dortigen Herzklappen. Das Blut staut sich im Lungenkreislauf zurück, weil die Pumpfunktion des Herzens vermindert ist. Herzinsuffizienz oder Herzschwäche heisst das Krankheitsbild, bei dem das Herz einen Teil seiner Schlagkraft eingebüsst hat. Zahlenmässig ist die Linksherzerkrankung vermutlich für die meisten Fälle von Lungenhochdruck verantwortlich.
Die pulmonale Hypertonie kann auch im Zusammenhang mit bestimmten Atemwegserkrankungen auftreten, die mit einer verminderten Sauerstoffversorgung (Hypoxämie) verbunden sind. Zudem verändern sich dabei die Lungengefässe. Dazu gehören beispielsweise:
Hinter dem Kürzel CTEPH steckt eine Erkrankung, die als narbige Verengungen der Lungengefässe nach Lungenembolien auftreten kann. Bei der Lungenembolie verschliessen sich ein oder mehrere Lungenarterien durch ein Blutgerinnsel (Thrombus). Normalerweise löst sich das Blutgerinnsel durch Blutverdünnung wieder auf. Geschieht dieser Prozess nicht vollständig, können sich Narben an der Gefässwand bilden. Dadurch verengen sich die Gefässe und ein Lungenhochdruck entsteht. Chronisch-thromboembolische pulmonale Hypertonie heisst die Krankheit. Manche Patientinnen und Patienten entwickeln solche Vernarbungen auch ohne vorausgegangene Lungenembolie.
Es ist zwingend notwendig, dass diese Form der PH richtig diagnostiziert wird, da man sie durch eine Operation massiv verbessern und bis auf die Notwendigkeit der dauernden Blutverdünnung heilen kann. Ist eine Operation nicht möglich, gibt es auch interventionelle oder medikamentöse Therapien.
Daneben kennen Mediziner noch andere Krankheiten, die mit einer pulmonalen Hypertonie in Verbindung stehen. Dazu gehören unter anderem Blut- und Stoffwechselkrankheiten. Auch hier verändern sich die Lungengefässe.
Die Symptome bei Lungenhochdruck können verschieden und unterschiedlich schwer ausgeprägt sein – ja nach Ursache der pulmonalen Hypertonie. Am häufigsten kommen folgende Beschwerden vor:
Suchen Sie uns bei solchen Symptomen immer auf. Wir können herausfinden, was hinter den Beschwerden steckt. Je früher wir den Lungenhochdruck feststellen, desto besser ist er behandelbar.
Die pulmonale Hypertonie ist eine seltene Erkrankung, die nicht ganz einfach zu diagnostizieren ist. Denn viele Herz- und Atemwegserkrankungen gehen mit ähnlichen Symptomen einher. So vergeht oft einige Zeit, bis die Diagnose steht. Die Diagnose einer pulmonalen Hypertonie beginnt immer mit dem Gespräch zu Ihrer Krankengeschichte (Anamnese), in dem wir Ihnen einige Fragen stellt. Beispiele sind:
Ihre Antworten geben uns schon erste Anhaltspunkte dafür, was der Grund für Ihre Beschwerden sein könnte. Es geht auch darum, andere Krankheiten als Ursachen auszuschliessen oder zu bestätigen. Dann folgt meist eine körperliche Untersuchung. Wir hören zum Beispiel Lunge und Herz ab. Weiteren Aufschluss geben folgende Diagnosemethoden:
Steht die Diagnose pulmonale Hypertonie, teilen Ärzte die Erkrankung in verschiedene Schweregrade ein (NYHA-Klassifikation nach der New York Heart Association). Ausschlaggebend dafür ist, wie stark die körperliche Aktivität eingeschränkt ist und ob Symptome auftreten.
Besondere Massnahmen zur Vorbeugung und Früherkennung der pulmonalen Hypertonie gibt es nicht. Liegt bei einer Patientin oder einem Patienten eine genetische Form vor, können Familienangehörige sich untersuchen lassen und sollen uns auf jeden Fall bei kleinsten Symptomen aufsuchen.
Die pulmonale Hypertonie ist eine chronische Erkrankung, die ohne Behandlung immer weiter voranschreitet. Je früher Ärzte die Diagnose Lungenhochdruck stellen, desto besser ist die Erkrankung behandelbar und desto günstiger ist auch die Prognose. So lassen sich oft Folgeschäden der Erkrankung noch rechtzeitig verhindern. Ohne ausreichende Therapie bei erfahrenen Ärzten ist die Lebenserwartung verkürzt.
Die Behandlung der pulmonalen Hypertonie gehört in die Hände von Spezialisten, die Erfahrung mit der Erkrankung haben. Denn die Therapie ist komplex und Ärzte müssen sie individuell auf jeden Patienten zuschneiden – je nach Ursache und Symptome. Inzwischen gibt es spezialisierte Fachzentren für die pulmonale Hypertonie, sogenannte PH-Zentren.
Ziel der Behandlung ist es, die Symptome zu lindern, das Fortschreiten der Erkrankung aufzuhalten und eine möglichst gute Lebensqualität aufrechtzuerhalten. Sonst vermindert sich die körperliche Leistungsfähigkeit immer weiter. Es gibt verschiedene Behandlungsmöglichkeiten. Welche in Frage kommen, hängt immer von der Ursache des Lungenhochdrucks ab. Oft behandeln Ärzte zunächst die Grunderkrankung, die mit der pulmonalen Hypertonie in Zusammenhang steht.