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Seltene Hauttumore

Dermatofibrosarcoma protuberans, Merkelzellkarzinom, undifferenzierte pleomorphe Sarkom, Angiosarkom, Liposarkom oder das Karposi-Sarkom

Seltene Hauttumoren betreffen – wie der Name schon sagt – nur vergleichsweise wenige Menschen. Es gibt neben dem Basaliom, Spinaliom und schwarzen Hautkrebs (malignes Melanom) noch einige weitere Hautkrebsarten, die Ärztinnen und Ärzte aber nicht oft in ihrer Praxis sehen. Dazu gehören zum Beispiel das Dermatofibrosarcoma protuberans, Merkelzellkarzinom, undifferenzierte pleomorphe Sarkom, Angiosarkom, Liposarkom oder das Karposi-Sarkom. Lesen Sie alles über die Ursachen, Symptome, Diagnosemethoden, Behandlungen und Prognosen bei seltenen Hauttumoren.

Überblick: Was sind seltene Hauttumoren?

Hautkrebs gehört zu den häufigsten Krebsarten überhaupt, auch in der Schweiz. Ärztinnen und Ärzte unterscheiden verschiedene Hautkrebsarten: Das Basalzellkarzinom (Basalzellkrebs, Basaliom) kommt am häufigsten vor, gefolgt vom Plattenepithelkarzinom (Stachelzellkrebs, Spinaliom) – beide fallen unter den Begriff „weisser Hautkrebs“. Ausserdem gibt es den schwarzen Hautkrebs (malignes Melanom), der als besonders bösartig und aggressiv gilt. Diese drei Formen von Hautkrebs machen die Mehrzahl der Fälle aus.

Fachleute kennen aber noch mehr bösartige Hauttumoren, die nur sehr wenige Menschen betreffen und die sie daher in der Rubrik „seltene Hauttumore“ zusammenfassen. Sie gehen von unterschiedlichen Zellen und Geweben aus. Beispiele sind:

  • Kutane Sarkome, z. B. Dermatofibrosarkoma protuberans (das häufigste kutane Sarkom), undifferenziertes pleomorphes Sarkom (auch malignes fibröses Histiozytom), atypisches Fibroxanthom, Angiosarkom, Leiomyosarkom oder Karposi-Sarkom
  • Merkelzellkarzinom – es hat seinen Ursprung vermutlich in den Stammzellen der Epidermis und Dermis oder in frühen B-Zellen des Immunsystems. Früher nahmen Forschende an, dass das Merkelzellkarzinom von den Merkelzellen ausgeht, die für den Tastsinn von Bedeutung sind.
  • Liposarkom – es geht vom Fettgewebe aus

Die Symptome bei seltenen Hauttumoren sind in der Regel Hautveränderungen, die aber sehr unterschiedlich ausfallen und verschiedene Körperregionen betreffen können. So können sich auf der Haut zum Beispiel Verfärbungen und Knoten bilden.

Weil diese Hauttumoren so selten sind, kommen viele Ärzte und Ärztinnen in ihrer täglichen Praxis kaum mit ihnen in Berührung. Zudem sind sie oft schwer erkennbar und nicht leicht von anderen Hauterkrankungen abzugrenzen. Manche Betroffene erhalten die Diagnose daher erst spät, wenn der Tumor der Haut schon weiter fortgeschritten ist. Ausserdem sind die Hauttumoren unterschiedlich gefährlich – die einen wachsen langsam, während die anderen schnell streuen und Metastasen in anderen Organen bilden.

Die Behandlung von seltenen Hauttumoren besteht in der Regel in einer Operation. Dabei versuchen Ärztinnen und Ärzte, den bösartigen Tumor möglichst vollständig zu beseitigen. Manchmal kommen noch andere Behandlungen zum Einsatz, etwa eine Strahlentherapie.

Seltene Hauttumoren – Häufigkeit und Alter

Seltene Hauttumoren betreffen nur wenige Menschen, wie es der Name schon andeutet. In der Europäischen Union sprechen Fachleute von einer seltenen Erkrankung, wenn sie nicht mehr als fünf von 10‘000 Menschen betrifft. Auch das Alter für seltene Hauttumoren kann verschieden sein – von Jung bis Alt. Und diese Tumoren können prinzipiell Menschen jeglichen Geschlechts betreffen.

Einige Zahlen und Fakten zu ausgewählten seltenen Hauttumoren:

  • Dermatofibrosarcoma protuberans: Das ist das häufigste kutane Sarkom. Im Schnitt sind Patienten und Patientinnen bei der Diagnose 40 Jahre alt. Äusserst selten kann sich das Dermatofibrosarcoma protuberans auch schon bei Kindern entwickeln. Das weibliche und männliche Geschlecht ist ungefähr gleich oft betroffen.
  • Undifferenziertes pleomorphes Sarkom: Ungefähr eine bis neun Personen von 100‘000 erkranken daran. Kinder, Jugendliche und Erwachsene können gleichermassen betroffen sein.
  • Merkelzellkarzinom: Der Hauttumor tritt meist in höherem Lebensalter ab dem 70. Lebensjahr auf. In den letzten Jahren sind die Erkrankungszahlen in Europa und den USA stark gestiegen. Als Grund vermuten Forschende eine Infektion mit dem sogenannten Merkelzell-Polyoma-Virus. Beide Geschlechter erkranken ungefähr gleich oft am Merkzellkarzinom. Pro Jahr trifft der bösartige Tumor ungefähr 0,4 von 100‘000 Einwohnern und Einwohnerinnen.
  • Angiosarkom: Dieser Tumor macht ungefähr fünf Prozent der kutanen Sarkome aus. Er bildet sich meist in den oberflächlichen Weichteilen und der Haut (60 Prozent), insbesondere im Kopf-Hals Bereich und an der Kopfschwarte.
  • Kaposi-Sarkom: Es gibt mehrere Formen – eine davon steht im Zusammenhang mit der HIV-Infektion. Es können Menschen jeglichen Alters erkranken.
  • Liposarkom: Dieser Tumor macht ungefähr 20 Prozent aller bösartigen Tumoren der Weichteile aus. Besonders oft erkranken Männer ab dem 50. Lebensjahr.

Seltene Hauttumoren: Ursachen sind unterschiedlich

Es gibt verschiedene seltene Hauttumoren, die wiederum unterschiedliche Ursachen haben können. Manchmal sind die Gründe und die Entstehungsweise auch noch unbekannt. Bei einer Krebserkrankung gibt es ohnehin nicht „die eine“ Ursache, sondern es müssen meist mehrere Faktoren zusammenspielen, damit Krebs entsteht. Zudem kennen Fachleute einige Risikofaktoren, die eine Krebserkrankung begünstigen. Die wichtigsten Ursachen seltener Hauttumore im Überblick.

  • Dermatofibrosarcoma protuberans: Der Tumor geht vom Bindegewebe aus. Die Entstehungsweise dieses Hautkrebses ist aber noch nicht genau bekannt. Vermutlich spielen die Gene eine Rolle.
  • Undifferenziertes pleomorphes Sarkom: Die Entstehungsweise der Erkrankung ist noch nicht aufgeklärt. In seltenen Fällen tritt das maligen fibröse Histiozytom familiär auf und es gibt Betroffene in unterschiedlichen Generationen. Daher sind vermutlich die Gene und die Vererbung mitbeteiligt.
  • Merkelzellkarzinom: Fachleute vermuten, dass das Merkelzellkarzinom mit einem Virus in Verbindung steht – dem sogenannten Merkelzell-Polyoma-Virus (MCPyV). Bei rund 80 Prozent aller Patientinnen und Patienten mit dieser Diagnose lässt sich dieses Virus im Tumorgewebe nachweisen. Allerdings beherbergen viele Menschen das MCPyV, ohne am Merkelzellkarzinom zu erkranken. Vermutlich sind deshalb noch andere Risikofaktoren beteiligt. Dazu zählen zum Beispiel ein höheres Lebensalter, die Einwirkung starker UV-Strahlung in der Vergangenheit und ein geschwächtes Immunsystem (z. B. bei HIV oder nach Organtransplantation). Der Ausgangspunkt für das Merkelzellkarzinom sind vermutlich nicht die Merkelzellen in der Haut, sondern Stammzellen der Epidermis und Dermis oder frühe B-Zellen des Immunsystems.
  • Angiosarkom: Die Ursachen können langjährige Lymphödeme sein, etwa bei Frauen mit Brustkrebs nach einer Operation. Auch ionisierende Strahlung (z. B. Strahlentherapie bei Brustkrebs) sowie Gendefekte (BRCA1 und BRCA2) vermuten Forschende als mögliche Gründe für ein Angiosarkom. Andere eventuelle „Wegbereiter“ können AV-Fisteln (z. B. nach Dialyse) sein. Ob krebserregende Substanzen, UV-Strahlung und Fremdkörper beim Angiosarkom eine Rolle spielen, ist noch unklar. Nur selten bilden sich Angiosarkome aus gutartigen Hauttumoren heraus, etwa Leiomyomen oder Neurofibromen.
  • Kaposi-Sarkom: Es gibt verschiedene Formen des Karposi-Sarkoms mit unterschiedlichen Ursachen. Eine Rolle spielen wahrscheinlich ein unterdrücktes Immunsystem (z. B. Immunsuppression nach einer Transplantation) und die Infektion mit dem HI-Virus. Diese geht ebenfalls mit einer Immunschwäche einher.
  • Liposarkome: Sie entwickeln sich vermutlich, wenn embryonale Vorläuferzellen des Fettgewebes entarten – nicht aus Lipomen (gutartige Tumore).

Symptome: Seltene Hauttumoren rufen Hautveränderungen hervor

Die Symptome bei seltenen Hauttumoren hängen davon ab, welche Art von bösartigem Tumor vorliegt. Manche Hauttumore wachsen langsam und bilden nur selten Krebsabsiedelungen (Metastasen) in anderen Organen. Andere sind dagegen aggressiv und entwickeln sich schnell weiter. Allen seltenen Hauttumoren gemeinsam sind Hautveränderungen, die sich an verschiedenen Körperstellen zeigen können. Allerdings sind sie oft so unspezifisch, dass die meisten nicht gleich an einen bösartigen Hauttumor denken. Es können auch andere harmlose Hauterkrankungen dahinter stecken. Mögliche Symptome bei seltenen Hauttumoren im Überblick.

Dermatofibrosarcoma protuberans – Symptome

Dieser Hauttumor wächst langsam über Jahre oder Jahrzehnte und zerstört das Gewebe lokal. Nur selten bildet er Metastasen in anderen Organen. Typisch sind asymmetrische Ausläufer, die horizontal wachsen. Zudem dringt der Tumor in tiefer liegende Strukturen vor. Ein Dermatofibrosarcoma protuberans zeigt sich oft durch einen hautfarbenen, gelben, braunen oder rötlichen derben Tumor, der keine Schmerzen verursacht. Es können einzelne oder mehrere Tumorknoten vorhanden sein. Dieser Hautkrebs bildet sich bevorzugt an den Extremitäten, dem Körperstamm, Kopf oder Nacken.

Undifferenziertes pleomorphes Sarkom – Symptome

Wie bei anderen Sarkomen gibt es kaum charakteristische Symptome, die auf ein undifferenziertes pleomorphes Sarkom hindeuten würden. Oft bildet sich ein Knoten, aus dem mit der Zeit ein Geschwür entstehen kann. Wenn sich der Tumor langsam vergrössert, kann er in manchen Fällen Schmerzen verursachen. Das maligne fibröse Histiozytom bildet sich besonders oft auf der behaarten Kopfhaut, Stirn, an den Schläfen und den Extremitäten.

Merkelzellkarzinom – Symptome

Merkelzellkarzinome entstehen am häufigsten im Bereich von Kopf und Hals sowie an den Armen und Beinen. Seltener bilden sie sich am Rumpf. Ein Merkelzellkarzinom lässt sich an diesen Anzeichen erkennen:

  • rötlich bis violett-bläuliche Färbung
  • kugelige Form
  • glatte und glänzende Oberfläche
  • derbe Konsistenz
  • manchmal Flecken, vor allem am Rumpf
  • selten im Spätstadium: Geschwüre (Ulzerationen)

Merkelzellkarzinome sind oft aggressiv und wachsen schnell. Ärztinnen und Ärzte beschreiben die Eigenschaften dieser Tumore mit Hilfe der Abkürzung „AEIOU“:

  • A = asymptomatisch/schmerzlos
  • E = rasche Expansion (Ausdehnung)
  • I = Immunsupprimierte Patienten (unterdrücktes Immunsystem)
  • O = ältere Patienten (engl „older“) über 50 Jahre
  • U = Tumor hat sich im Bereich der Haut gebildet, die UV-Strahlung ausgesetzt ist (helle Haut).

Angiosarkom – Symptome

Angiosarkome der Haut bilden sich vor allem im Bereich von Kopf und Hals und an der Kopfschwarte. Oft sind Hautverfärbungen und -veränderungen zunächst das einzige sichtbare Zeichen des Angiosarkoms. Daher ist der bösartige Hauttumor leicht mit anderen Hauterkrankungen zu verwechseln, zum Beispiel mit einer Nesselsucht (Urtikaria), Rosazea oder entzündlichen Gesichtsdermatose.

Menschen mit einem Angiosarkom verspüren oft lange Zeit keine Symptome. Meist fühlen sich die Betroffenen im Lauf der Erkrankung durch Blutungen oder Schwellungen im Gesichtsbereich beeinträchtigt. Sind schon Fernmetastasen in anderen Organen vorhanden, können Schmerzen auftreten. Solche Krebsabsiedlungen bilden sich vor allem in den Lymphknoten sowie in der Lunge, Leber und Milz.

Kaposi-Sarkom – Symptome

Ein Karposi-Sarkom kann – je nach Form – verschiedene Körperregionen betreffen. Steht es in Zusammenhang mit einer HIV-Infektion, zeigen sich die Symptome oft im Gesicht und an der Mundschleimhaut. Das klassische Kaposi-Sarkom betrifft die unteren Extremitäten, seltener die Hände, Ohren, Nase oder den Penis.

Folgende Symptome deuten auf ein Karposi-Sarkom hin:

  • braun-rötliche bis bläuliche Flecken oder Knoten
  • massive Wasseransammlungen (Ödeme) und ausgedehnte Schwellungen – oft sind ganze Extremitäten und das Gesicht betroffen
  • Einblutungen
  • Gewebsuntergang (Nekrose)
  • blutende Geschwüre

Bei allen vier Formen des Kaposi-Sarkoms verspüren die meisten Betroffenen lange Zeit keine Symptome. Sie fühlen sich oft erst beeinträchtigt, wenn Geschwüre, Blutungen und Schwellungen auftreten.

Liposarkom – Symptome

Das Liposarkom bildet sich meist am Körperstamm und den unteren Extremitäten. Es gibt vereinzelte oder mehrere Krebsherde. Unter der Haut entstehen Knoten, die keine Schmerzen verursachen. Sie sind nur schwer von gutartigen Lipomen zu unterscheiden. Liposarkome wachsen relativ schnell und neigen dazu, sich über die Lymphwege und Blutbahn auszubreiten – so bilden sie Metastasen in anderen Organen. Dann kommen meist weitere Symptome hinzu.

Seltene Hauttumoren: Diagnose bei uns

Die Diagnose seltener Hauttumoren beginnt mit dem Gespräch zu Ihrer Krankengeschichte, der Anamnese. Wir stellen Ihnen einige Fragen, unter anderem:

  • Welche Symptome haben Sie?
  • Wann sind die Beschwerden erstmals aufgetreten?
  • Wie stark sind sie ausgeprägt?
  • Haben sich die Symptome zwischendurch wieder gebessert oder sich kontinuierlich verstärkt?
  • Ist eine Grunderkrankung bei Ihnen bekannt? Wenn ja: Welche und seit wann besteht sie?
  • Nehmen Sie Medikamente ein? Falls ja: Welche und seit wann?
  • Gibt es Krebserkrankungen in Ihrer Familie?
  • Haben Sie sich in der Vergangenheit einer Transplantation oder anderen Therapie unterzogen?

Diese und andere Fragen helfen uns bei einer ersten Einschätzung. Dann schliesst sich in der Regel eine körperliche Untersuchung an, bei der der Arzt oder die Äztin die Haut begutachtet und den Körper auf Veränderungen abtastet. Standard ist meist auch eine Blutuntersuchung, bei der Laborärztinnen und Laborärzte die Blutwerte bestimmen.

Die Sicherheit, ob ein seltener Hauttumor vorliegt, liefert nur eine Gewebeprobe (Biopsie). Dabei entnehmen wir mit Hilfe einer feinen Nadel Zellen aus dem verdächtigen Bereich. Dieses analysiert anschliessend ein Pathologe oder eine Pathologin. Unter dem Mikroskop lassen sich gutartige und bösartige Zellen mit hoher Sicherheit unterscheiden.

Weiteren Aufschluss geben bildgebende Verfahren, etwa Ultraschall (Sonografie), Computertomografie (CT) oder Magnetresonanztomografie (MRT = Kernspintomografie). Sie zeigen den Ort, die Grösse und die Ausbreitung des Tumors.

Wir verwenden bei Krebserkrankungen die sogenannte TNM-Klassifikation, um den Tumor genauer zu charakterisieren und einzustufen. Davon hängt auch die anschliessende Behandlung ab. Der Buchstabe T steht für die Tumorgrösse, N für betroffene Lymphknoten (engl. Node) und M für Metastasen in anderen Organen. Ausserdem können wir feststellen, wie aggressiv der Tumor ist. Das sogenannte Grading besagt, wie ähnlich die Krebszellen gesunden Zellen noch sind.

Seltene Hauttumoren: Vorbeugen, Früherkennung, Prognose

Die Ursachen von seltenen Hauttumoren sind in vielen Fällen noch nicht genau erforscht. Daher können Sie diesen auch kaum vorbeugen. Allerdings sind für manche bösartige Tumoren der Haut Risikofaktoren bekannt, etwa eine intensive UV-Strahlung. Und hier können Sie selbst ansetzen: Achten Sie grundsätzlich auf einen ausreichenden Sonnenschutz und verzichten Sie auf häufige, ausgedehnte Sonnenbäder.

Wichtig ist auch ein möglichst starkes Immunsystem, das sich gut gegen Krankheitserreger zur Wehr setzen kann. Wenn der seltene Hauttumor jedoch im Zusammenhang mit einer HIV-Infektion, Organtransplantation oder einer Brustkrebsbehandlung steht, sind vorbeugende Massnahmen ebenfalls kaum möglich.

Auch besondere Massnahmen zur Früherkennung in der Arztpraxis sind nicht bekannt. Wenn Sie schon unter einer Erkrankung leiden, lassen Sie diese im Rahmen der Nachsorge regelmässig von uns kontrollieren. So lässt sich ein seltener Hauttumor eventuell frühzeitig entdecken.

Ansonsten gilt immer der allgemeine Ratschlag: Suchen Sie zeitnah Ihren Arzt oder Ihre Ärztin auf, wenn Sie Hautveränderungen jeglicher Art bei sich feststellen. Ein Arztbesuch ist auch ratsam, wenn Sie unter anderen Beschwerden leiden, die Sie sich nicht erklären können.

Verlauf und Prognose bei seltenen Hauttumoren

Der Verlauf und die Prognose bei seltenen Hauttumoren lassen sich nicht allgemein vorhersagen. Beide hängen von der Art des Hauttumors, seiner Grösse, Aggressivität und Ausbreitung ab. Manche Hauttumoren wachsen langsam und bilden nur selten Metastasen in anderen Organen. Dann ist die Prognose in der Regel günstiger.

Andere Tumoren der Haut sind dagegen aggressiver, wachsen rasch, breiten sich schneller aus und bilden Krebsabsiedelungen in anderen Organen. Dann ist die Prognose ungünstiger. Auch Ihr allgemeiner Gesundheitszustand, Alter und andere bestehende Erkrankungen spielen eine Rolle für die Prognose und den Verlauf.

Details zu den Behandlungen

Behandelnde Fachbereiche

Comprehensive Cancer Center Zürich

Dermatologische Klinik