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Obstruktiv-hypertrophe Kardiomyopathie – Behandlung

Die hypertrophe, obstruktive Kardiomyopathie (HOCM) ist eine genetische Erkrankung des Herzmuskels, die durch eine kleine linksventrikuläre Kavität mit einer eindrücklichen Hypertrophie der linksventrikulären Wand und des interventrikulären Septums. Es handelt sich um eine Krankheit mit sehr unterschiedlicher anatomischer Ausprägung, Pathophysiologie und auch sehr unterschiedlichem klinischen Verlauf.

Diagnose

Einzelne Patienten und Patientinnen leiden unter Dyspnoe, Angina pectoris und Synkopen währenddessen andere weitgehend asymptomatisch bleiben. Die HOCM ist mit einem erhöhten Risiko von plötzlichem Herztod verbunden, vor allem bei jüngeren Patienten und Patientinnen; es handelt sich um eine der häufigsten Todesursache bei trainierten jungen Erwachsenen. Das verlängerte und etwas abnorm positionierte subvalvuläre Apparat der Mitralklappe wird während der Systole in die Ausflussbahn verlagert. Diese spät auftretende Distorsion der Mitralklappe führt zu einer schweren Mitralklappeninsuffizienz, die die Hauptursache der Beschwerden sein kann.

Die Echokardiographie soll nicht nur den Schweregrad sondern auch die Ausdehnung der Obstruktion (subvalvulär, mid-ventrikulär, apikal) und das Vorhandensein einer systolic anterior motion der Mitralklappe beschreiben. Wenn weder eine systolic anterior motion noch ein Ruhegradient vorhanden sind, dann sollte ein Provokationstest mit Valsalva Maneuver oder eine pharmakologische Belastung (Amyl-Nitrit) durchgeführt werden. Eine kardiovaskuläre Magnet-Resonanz-Untersuchung (CMR) ist in allen Fällen empfehlenswert, da diese Untersuchung detaillierte Informationen über kardiale Morphologie, ventrikuläre Funktion und sogar spezifische Charakteristiken des Myokardgewebes ermöglicht.

Medikamentöse Behandlung

Eine medikamentöse Therapie ist bei leichten Formen der Obstruktion und oligo-symptomatischen Patienten und Patientinnen indiziert. Bei schwererer Obstruktion mit oder ohne Symptome ist die Beseitigung der Obstruktion anzustreben. Diese muss vollständig behoben werden. Dazu sollten betroffene Patienten und Patientinnen – wenn notwendig – Änderungen im Lebensstil anstreben.

Chirurgische Behandlung

Die Resektion der septalen Muskulatur hat zum Zweck, die linksventrikuläre Ausflussbahn von der hypertrophen Muskulatur zu befreien. Der Eingriff erfolgt durch einen Zugang in der Hauptschlagader und durch die Aortenklappe. Die Resultate der chirurgischen subvalvulären Myektomie hängen im Wesentlichen von der Erfahrung des Chirurgen oder der Chirurgin und des gesamten Teams ab. In Institutionen mit grosser Expertise kann eine Sterblichkeit um 1% erwartet werden. Die häufigsten Komplikationen sind der totale a-v Block, die ungenügende Resektion mit oder ohne relevante Mitralklappeninsuffizienz. Letztere muss in einzelnen Fällen in der gleichen Sitzung rekonstruiert oder ausnahmsweise ersetzt werden.

Die Langzeit-Resultate nach Resektion einer hypertrophen Kardiomyopathie sind in der Regel sehr gut. Ein kleiner Prozentsatz der Patienten und Patientinnen bei welchen früh-postoperativ blockierende AV-Überleitungsstörungen auftreten, wird einen Herzschrittmacher vor Spitalaustritt benötigen.

Resektion bei einer hypertroph-obstruktiven Kardiomyopathie (links durch die Aortenklappe bei begrenzter Ausprägung, rechts sowohl durch die Aortenklappe als auch durch die Spitze der linken Kammer bei ausgeprägter Form)
Resektion bei einer hypertroph-obstruktiven Kardiomyopathie (links durch die Aortenklappe bei begrenzter Ausprägung, rechts sowohl durch die Aortenklappe als auch durch die Spitze der linken Kammer bei ausgeprägter Form)

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