Institut für diagnostische und interventionelle Radiologie

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Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) und Speichererkrankungen – Abklärungen

Bei der Abklärung einer pathologischen Zunahme der Masse und Dicke des Herzmuskels kommt der Herz-Magnetresonanztomographie (Herz-MRI) eine Schlüsselrolle zu. Derartige Veränderungen des Herzmuskels können entweder genetisch bedingt sein (HCM) oder im Rahmen von Speichererkrankungen entstehen, bei denen es zu krankhaften Ablagerung von Substanzen im Herzmuskel kommt. Zu diesen Substanzen zählen unter anderem Eisen (z.B. bei Hämochromatose), pathologische Proteine (z.B. bei Amyloidose) oder Bausteine der Zellmembranen wie Sphingolipide beim Morbus Fabry.

Mittels Herz-MRI können die Auswirkungen von HCM und Speichererkrankungen auf die Struktur (Hypertrophie oder Fibrose) sowie auf die Funktion des Herzmuskels detailliert untersucht werden.

Typisches Bild einer kardialen Amyloidose in der Herz-MRI mit konzentrischer Hypertrophie (links), deutlich erhöhtem T1-Mapping (Mitte) und ausgeprägtem myokardialem late gadolinium enhancement (LGE, rechts).
Typisches Bild einer kardialen Amyloidose in der Herz-MRI mit konzentrischer Hypertrophie (links), deutlich erhöhtem T1-Mapping (Mitte) und ausgeprägtem myokardialem late gadolinium enhancement (LGE, rechts).

Zudem verändern sich bei Speichererkrankungen auf charakteristische Weise die magnetischen Relaxationseigenschaften des Herzmuskels. Eine besondere Stärke des Herz-MRI ist es, diese Relaxationseigenschaften zu quantifizieren (T1, T2 und T2*) und damit gerade in der Frühphase der Erkrankung wichtige Informationen zur Diagnosefindung beizutragen.

Bei der Diagnostik von Patienten und Patientinnen mit Speichererkrankungen arbeitet die Radiologie eng mit einem interdisziplinären Team von Spezialisten und Spezialistinnen zusammen, um eine optimale Betreuung zu gewährleisten (Amyloidiose-Netzwerk).

Herz-MRI eines Patienten mit HCM. Es zeigt sich eine deutliche Hypertrophie des Septums (links) sowie eine typische Fibrose, betont am Ansatz des rechten Ventrikels (rechts, rote Pfeile).
Herz-MRI eines Patienten mit HCM. Es zeigt sich eine deutliche Hypertrophie des Septums (links) sowie eine typische Fibrose, betont am Ansatz des rechten Ventrikels (rechts, rote Pfeile).

Verantwortliches Kader

Hatem Alkadhi, Prof. Dr. med.

Leitender Arzt, Institut für diagnostische und interventionelle Radiologie
Leitender Arzt Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Herzzentrum

Spezialgebiete: Multimodale kardiovaskuläre Bildgebung, Notfallradiologie, Computertomographie
Tel. +41 44 255 36 62

Robert Manka, Prof. Dr. med.

Leitender Arzt, Klinik für Kardiologie
Leitender Arzt Herz MRI, Herzzentrum
Leitender Arzt, Institut für diagnostische und interventionelle Radiologie

Spezialgebiete: Kardiales Imaging (Herz MRI & Herz CT), Interventionelle Kardiologie, Sprechstunde komplexe Koronarinterventionen
Tel. +41 44 255 12 51

Malgorzata Polacin, Dr. med.

Oberärztin, Institut für diagnostische und interventionelle Radiologie

Spezialgebiete: Kardiovaskuläre Bildgebung (Kardiale MRI, kardiale CT), Onkologische Bildgebung
Tel. +41 43 253 15 21

Alexander Gotschy, Dr. med.

Oberarzt i.V., Klinik für Kardiologie
Oberarzt i.V., Institut für diagnostische und interventionelle Radiologie
Oberarzt i.V., Herzzentrum

Spezialgebiete: Interventionelle Kardiologie, Kardiale Magnetresonanztomographie (Herz-MRI), Bildgebung angeborener Herzfehler
Tel. +41 43 253 78 90

Bettina Baessler, PD Dr. med.

Oberärztin, Forschungsgruppenleiterin, Institut für diagnostische und interventionelle Radiologie

Spezialgebiete: Kardiovaskuläre Bildgebung, Quantitative Bildgebung, Translationale Bildgebung

Für Patientinnen und Patienten

Sie können sich entweder selbst anmelden oder von Ihrer Hausärztin, Ihrem Hausarzt, Ihrer Spezialistin oder Ihrem Spezialisten zuweisen lassen.

Tel. +41 43 254 41 10

Für Zuweisende

Universitätsspital Zürich
Institut für diagnostische und interventionelle Radiologie
Rämistrasse 100
8091 Zürich

Tel. +41 43 254 41 10

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