Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) und Speichererkrankungen – Abklärungen

Bei der Abklärung einer pathologischen Zunahme der Masse und Dicke des Herzmuskels kommt der Herz-Magnetresonanztomographie (Herz-MRI) eine Schlüsselrolle zu. Derartige Veränderungen des Herzmuskels können entweder genetisch bedingt sein (HCM) oder im Rahmen von Speichererkrankungen entstehen, bei denen es zu krankhaften Ablagerung von Substanzen im Herzmuskel kommt. Zu diesen Substanzen zählen unter anderem Eisen (z.B. bei Hämochromatose), pathologische Proteine (z.B. bei Amyloidose) oder Bausteine der Zellmembranen wie Sphingolipide beim Morbus Fabry.

Mittels Herz-MRI können die Auswirkungen von HCM und Speichererkrankungen auf die Struktur (Hypertrophie oder Fibrose) sowie auf die Funktion des Herzmuskels detailliert untersucht werden.

Zudem verändern sich bei Speichererkrankungen auf charakteristische Weise die magnetischen Relaxationseigenschaften des Herzmuskels. Eine besondere Stärke des Herz-MRI ist es, diese Relaxationseigenschaften zu quantifizieren (T1, T2 und T2*) und damit gerade in der Frühphase der Erkrankung wichtige Informationen zur Diagnosefindung beizutragen.

Bei der Diagnostik von Patienten und Patientinnen mit Speichererkrankungen arbeitet die Radiologie eng mit einem interdisziplinären Team von Spezialisten und Spezialistinnen zusammen, um eine optimale Betreuung zu gewährleisten (Amyloidiose-Netzwerk).

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