Das anerkannte Referenzzentrum ist eine enge Zusammenarbeit zwischen dem Universitäts- Kinderspital Zürich und dem Universitätsspital Zürich. Ziel ist es, die klinischen und wissenschaftlichen Kompetenzen beider Institutionen zu bündeln, um Betroffenen mit seltenen Leber- und Gallenwegskrankheiten eine umfassende Diagnostik, eine individualisierte Behandlung auf höchstem medizinischem Niveau sowie eine optimale Transition von der Kinder- in die Erwachsenenmedizin zu ermöglichen.
Unser Angebot beinhaltet eine umfassende diagnostische Abklärung mit modernsten Verfahren, darunter spezialisierte Laboruntersuchungen, Antikörperdiagnostik, hochauflösende Bildgebung sowie Leberbiopsien. Bei Verdacht auf eine genetische Ursache erfolgen weiterführende molekulargenetische Untersuchungen in enger Zusammenarbeit mit dem Institut für Medizinische Genetik der Universität Zürich.
Wir bieten das gesamte Spektrum moderner Therapieoptionen an, einschliesslich medikamentöser und interventioneller Verfahren, chirurgischer Eingriffe, individueller Ernährungsberatung sowie Beratung zu Lebensstil- und Präventionsmassnahmen. Betroffene erhalten eine langfristige, multidisziplinäre Betreuung, die sich an den neuesten wissenschaftlichen Erkenntnissen und internationalen Standards orientiert.
In unserem Referenzzentrum behandeln wir unter anderem folgende seltene Leber- und Gallenwegserkrankungen (nicht abschiessende Liste):
- Autoimmune Leberkrankheiten: Autoimmunhepatitis, primär biliäre Cholangitis (PBC), primär sklerosierende Cholangitis (PSC), IgG4-assoziierte Cholangiopathie (IAC)
- Genetische und metabolische Leberkrankheiten: Alpha1-Antitrypsinmangel, Alagille Syndrom, benigne rekurrierende intrahepatische Cholestase (BRIC), progressive familiäre intrahepatische Cholestase (PFIC), Morbus Wilson, hereditäre Fruktoseintoleranz, zystische Fibrose (CF), biliäre Atresie, Caroli Syndrom
- Strukturelle und vaskuläre Leberkrankheiten: biliäre Fehlbildungen, Budd-Chiari-Syndrom, porto-sinusoidale vaskuläre Lebererkrankung (PSVD), nodulär regenerative Hyperplasie (NRH), portosystemische Fehlbildungen
- Seltene Lebertumoren: Seltene primäre Lebertumoren (hepatozelluläre Karzinome, cholangiozelluläre Karzinome) und zystische Lebererkrankungen
- Seltene erworbene Leberkrankheiten: alveoläre und zystische Echinococcose, Hepatitis Delta Virus (HDV)-Infektion
- Seltene Leberkrankheiten in der Schwangerschaft: intrahepatische Schwangerschaftscholestase (ICP), HELLP-Syndrom, Akute Schwangerschaftsfettleber
Für erwachsene Patientinnen und Patienten mit fortgeschrittenen seltenen Leberkrankheiten bieten wir als Teil des Zürcher Transplantationszentrums in enger Zusammenarbeit mit der Transplantations- und Viszeralchirurgie die komplette Abklärung, Vorbereitung und Nachsorge im Rahmen einer Lebertransplantation an.
